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姐弟俩生来无汗不知冷热疼痛 体温计测不出体温
华夏经纬网   2007-06-05 11:01:05   
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    伤口见骨,竟不知疼痛,体温还会随环境温度的变化而变化。驻马店市遂平县一对姐弟俩的怪病,让省人民医院疼痛科的专家也十分震惊。

 

  体温计量不出体温

 

  “他们俩浑身伤痕累累,长年光脚在山区的石子路上行走,哪怕脚被扎破,他们也不会感觉一丝疼痛。”一个偶然的机会,省人民医院疼痛科副主任医师夏令杰听到了这样一个怪病。

 

  患病的两个孩子,生活在驻马店市遂平县的一个乡村,大的叫张海丽(化名),今年8岁。小的刚3岁,叫张海伟(化名)。他们的父母生有3个孩子,大女儿和小儿子生来就不知疼痛。奇怪的是,第2个孩子发育一切正常。

 

  孩子的家人说,张海丽生下来不久就发烧,用体温计一量,旁边的人大吃一惊:体温计上的水银柱已经升至最高。医生当时也吓得手足无措。孩子母亲慌忙找来冰块敷在孩子身上,又给孩子吹电扇。令人惊奇的是,几分钟后,张海丽的体温马上降了下来。再后来,等到冬天严寒的时候,孩子的体温会迅速下降,直至体温计无法显示,但将他们放在温暖的地方,体温也会很快恢复。“孩子从生下来就不出汗,不知疼痛、不惧冷热。”他们的家人介绍。

 

  伤口见骨也不知疼痛

 

  他们家人带着孩子去过省内外多家医院,始终找不出病因。

 

  前段时间,张海丽因反复创伤和感染引发骨髓炎,被送到省会一家医院治疗。“她妈说,手术时打麻醉针,只为了让她安静下来配合手术,而不是消除疼痛,手术刚做完,她就下床准备走动”。

 

  3岁的张海伟还有自残倾向。他们家人说,“他哭闹时常常咬破手指,用头撞墙,直至血流如注才停止”。

 

  他曾经抓起刚蒸好的馒头塞进嘴里,曾经抱住冒着热气的高压锅,还曾把胳膊放在高温的摩托车排气管上,曾经数次从楼梯上滚下来,但是仍然感觉不到疼痛。“他腿部的伤口曾经深到能看见骨头,可他也不知道疼。”省人民医院疼痛科副主任医师夏令杰说。

 

  病症奇特世间罕见

 

  夏令杰说,这两个孩子十分胆大,利刃、火焰、电源,他们都会伸手触摸。因此,他们现在已伤痕累累,从小就得出结论:这个世界上没有疼痛。

 

  这到底是什么病?通过查文献资料、访医学名师,夏令杰发现,文献上仅有几例类似患者的记载,这种病被命名为“先天性无痛无汗症”,病因根源在于遗传性感觉自律神经障碍,病的症状为“不知疼痛,无冷热感觉,常有自我伤害、自残行为,无汗,发烧,体温随环境变化,智力发育迟缓等”。“这种世界罕见的疾病,患儿可通过药物暂时恢复痛觉,但目前无法根治。”夏令杰说,如果不对这些孩子严加保护,他们将面临被截肢的危险,危及生命。

 

  据悉,省人民医院遗传医学研究所主任医师廖世秀,已为这两例患儿进行抽血化验,试图从基因方面破解谜团。

 

来源:东方今报

 

转自 中新网

 

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