刚新婚不久的军嫂小米(化名)是一位复杂先天性心脏病患者。与常人不同,她出生时仅有一个心房,心脏位置还错位地长在了胸腔右侧,且伴大动脉异位、多根血管异常结构。
因心脏结构发育异常导致血液循环受阻,长久以来,小米甚至出现功能性Ⅲ度传导阻滞,即房室间的传导完全被阻断,房室之间完全脱节的病症。为寻求进一步治疗,小米和家人在辗转多家医院后,最终来到第一医学中心心脏大血管外科。

小米的这种右位心结构,全球发病率仅约0.05%~0.1%,并且可能导致患者出现反复发生的心力衰竭,而手术是唯一能根治的方法。
中心心脏大血管外科姜胜利主任团队接诊后,多次缜密研讨,最终敲定为小米行二次开胸二尖瓣成形+三尖瓣成形术,以保护严重受损的心脏功能,同时为受阻的血液循环疏通“河道”。之后,通过心外膜起搏器,进一步保障小米在术后心脏功能的持续运转。
挑战镜面手术
在手术中,小米异于常人的心脏结构,使手术团队仿佛进入了一个“镜像世界”,常规手术时烂熟于心的解剖标志、操作习惯瞬间被颠覆。心脏的位置改变,使原本顺手的操作角度变得极为别扭,手术器械的摆放、体外循环的建立、医生站位都需要重新规划。主刀医生就像一位技艺高超却突然被要求反手持笔的画家,每一次下刀、每一次缝合都要克服数十年形成的肌肉记忆。

心脏的暴露过程更是充满艰辛:不仅原本熟悉的路径被打乱,还要在错乱的解剖结构中精准定位识别,小心翼翼地分离粘连和钙化的组织,避免损伤脆弱的血管和心脏壁。
在经历了主动脉阻断100分钟、体外循环141分钟的手术后,姜胜利主任团队和麻醉科手术室医护人员最终凭借精湛的技术和丰富的经验,成功为小米完成手术!
全面特别护理
特殊病情的护理,同样给护理团队带来了巨大挑战。
于亚群护士长带领护理团队在多方式全面掌握了小米的心脏结构及功能后,制定“镜像对称”的特殊监护方案和多种应急预案。
术后护理期间,针对右位心患者的特殊情况,护理人员需要打破常规思维,付出更多努力,如心电图电极的常规放置位置无法准确获取心电信号,稍有偏差就可能导致心电图波形异常,影响对患者心律失常等心脏问题的准确判断;血流动力学分布的不同,可能导致血压测量与实际情况存在偏差,难以准确评估患者的循环状态;各种管道的走向和固定方式不能沿用常规方法……
最终,在医护团队的共同努力下,小米在术后第一天就成功拔除气管插管。针对小米这种病症在术后易出现的胸腔压力失衡问题,护理团队还独创了“分段式体位调整法”,每小时微调患者体位角度,配合定制化呼吸训练方案,有效降低了肺部并发症风险;根据右位心代谢特点,制定高蛋白、低盐饮食方案,促进伤口愈合。
如今,小米已经康复出院,医护团队在术后的随访中了解到,她的生活质量已得到了极大改善。
科普贴士

右位心,顾名思义,是指心脏的位置在胸腔的右侧,而非通常的左侧,这是一种极为罕见的先天性心脏病。
右位心的产生,大致有三种因素:
1. 先天性因素:镜像右位心和右旋心主要由胚胎发育期心脏和大动脉发育异常导致。
2. 后天性因素:心脏右移通常由肺部疾病、胸膜疾病、膈肌疾病等后天因素导致右位心虽然罕见,但并非不可治疗。许多患者通过手术和药物治疗,能够过上正常的生活。此外,定期的医学检查也是确保患者健康的重要措施。
诊断右位心,往往有五种方法:
1. 体格检查:通过心脏听诊和触诊发现心尖搏动点位于右侧。
2. 心电图:镜像右位心的心电图具有特征性改变,如I导联P波和T波倒置,QRS波以向下波为主等。
3. 胸部X线:可显示心脏位置及内脏位置的变化。
4. 超声心动图:诊断右位心的首选方法,可显示心脏解剖结构、心房方位、房室连接、心室大动脉连接及心内畸形等。
5. 心导管检查及心血管造影:伴有复杂心血管畸形时需要进行,以明确诊断和评估病情。
作者:郭雨佳 张洁
文章来源:“解放军总医院第一医学中心”微信公众号 转自:中国军网
责任编辑:唐诗絮